Болезнь тяжелых а-цепей. Полипы и полипозы

Болезнь тяжелых а-цепей

Это лимфопролиферативное заболевание. Болезнь тяжелых а-цепей характеризуюется диффузным уплотнением слизистой оболочки тонкой кишки и лимфатических узлов брыжейки плазмоцитами, секретирующими патологический иммуноглобулин, лишенный легких цепей и содержащий дефектные тяжелые цепи.

Симптомом болезни обычно является гипогаммаглобулинемия — пониженный уровень гаммаглобулинов крови, она рассматривается как предраковое заболевание тонкой кишки.

Основные проявления болезни диарея, падение массы тела.

Устанавливают диагноз на основании определения в моче а-цепей, рентгенологического исследования тонкой кишки и гистологического (тканевого) исследования биоптатов.

Проводится симптоматическое лечение, т.к. этиотропного, направленного на причину, лечения нет. При трансформировании болезни в лимфому, прогноз ухудшается, вероятность наступления осложнений увеличивается.

Полипы и полипозы

Обнаруживаются одиночные полипы тонкой кишки редко, они обычно имеют злокачественное течение - карциноид, или метастатический характер — аденокарцинома, могут проявляться кровотечением или инвагинацией - это вариант кишечной непроходимости.

Для определения природы полипа, необходимо эндоскопическое исследование с прицельной биопсией.

Полипозы — множественные полипы в тонкой кишке. Встречаются чаще, чем одиночные - это узловая лимфоидная метаплазия, синдром Пейтца—Джигерса, т.е полипоз в сочетании с гиперпигментацией на коже и слизистых оболочках), синдром Кронкайта—Канада (полипоз в сочетании с ранним облысением и атрофией ногтевых фаланг), лимфоматозные полипы, эндометриоз.

Чаще всего полипы локализуются в подвздошной кишке.

Клинические проявления зависят от локализации и размеров полипов и от развития осложнений: изъязвление, кровотечение, перфорация. Единственным симптомом полипоза может быть гипохромная анемия, как результат скрытого кровотечения при изъязвлении или прободении.

При карциноидой опухоли тонкой кишки, продуцирующей серотонин, гистамин и брадикинин (биологически активные вещества — медиаторы), возникают внезапные приступы удушья с резкой гиперемией кожи, сердцебиением, схваткообразной болью в животе и поносом.

В процессе роста доброкачественные опухоли способны перерождаться в злокачественные новообразования, особенно опасны в этом отношении карциноид, аденомы и лейомиомы. На основании биопсии в результате оперативного вмешательства устанавливается окончательный диагноз.