Коллагенозы

Дерматомиозит

Коллагеиозами называются диффузные болезни соединительной ткани. К коллагенозам относится группа заболеваний, в которую входят: дерматомиозит, системная красная волчанка, склеродермия, склерема, склередема, узелковый периартерит.

Дерматомиозит имеет еще несколько названий: полимиозит, пойкилодерматомиозит, склеродерматомиозит, ангиомиозит, генерализованный миозит, генерализованный фибромиозит.

Дерматомиозит — это системное заболевание с преимущественным поражением кожи и мышц, а также с разнообразными изменениями со стороны внутренних органов.

Могут вызвать заболевание

— Переохлаждение,

— длительные пребывания на солнце, вакцинации,

— беременность,

— различные лекарственные средства,

— травмы,

— вирусные инфекции.

Раковая опухоль может вызвать дерматомиозит. У некоторых больных установлена связь между дерматомиозитом и раковой опухолью.

Ведущую роль в патогенезе дерматомиозита играют аутоиммунные процессы, в результате которых образуются аутоантитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладываются иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма, причиной дерматомиозига может быть и пейроэндокринная реактивность организма в определенные периоды жизни.

Проявление болезни является мышечных синдром в виде мышечной слабости и болей в мышцах, повышается температура, появляются боли в суставах, отеки, поражения кожи.

У всех больных поражаются скелетные мышцы. Мышцы при этом увеличиваются в объеме, уплотняются. Нарушается двигательная активность.

Для данной патологии характерно поражение мышц шеи и плечевого пояса, в случае развития болезни больные могут быть полностью обездвижены. Очень опасно развитие болезни на лице, поражение глотательных мышц, глазодвигательных мышц. Мышцы со временем полностью атрофируются, возможно развитие кальцииоза.

При этом поражения кожи разнообразны - папулезные высыпания, сосудистые звездочки, ороговение кожи, пигментация, зуд наличие отека вокруг глаз.

При болезни поражаются и внутренние органы. Характерны миокардиты, миокардиодистрофии, тахикардия, сердечная недостаточность. Могут поражаться легкие, в связи с предрасположенностью больного к бактериальным заражениям. Половина больных имеет желудочно-кишечные патологии.

Дерматомиозит бывает

— Острым,

— подострым, хроническим.

Острое течение предполагает быстрое нарастание поражений поперечно — полосатой мускулатуры, иногда до полного обездвиживания, нарушение глотания и речи. Часто имеет место тяжелая картина токсического заболевания с высокой лихорадкой, разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения через 3— 6 месяцев может наступить летальный исход, причиной которого является аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелыми поражениями сердца и легких.

При подостром течении заболевание имеет цикличный характер, но патологический процесс и в этом случае неуклонно прогрессирует с нарастанием слабости, поражений кожи и внутренних органов. При этом течении болезни также может быть летальный исход, но при адекватном лечении возможно выздоровление или переход в хроническое течение с развитием контрактур, кальцинозов, ухудшением двигательной активности больных.

Хроническая форма дерматомиозита является наиболее благоприятной формой, имеющая также цикличное течение. Поражаются только отдельные мышцы. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность. Среди этой категории больных имеются исключения. Это больные, у которых развиваются обширные кальцинозы — отложения солей кальция, в коже и подкожной клетчатке, а также в мышцах, что приводит к стойким контрактурам и обездвиженности.

Диагноз дерматомиозита ставится на основании клинических проявлений, электромиографических данных — исследования электрической активности мышц, и данных лабораторных показателей. В крови обычно наблюдается лейкоцитоз, чаще умеренный, в лейкоцитарной формуле — выраженная эозинофилия (до 25—70%), редко обнаруживается железодефицитпая анемия (малокровие). При остром течении умеренно, но стойко ускорена СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат— и аланинаминотрансфераэ. Очень большое значение имеет креатииурия — увеличение кретинина мочи. Микроскопическое исследование поперечно-полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до некроза.

Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц молодого возраста. При рано начатом лечении адекватными дозами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хроническом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

Лечение при всех формах течения дермагомиозита показано препаратами кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания.

Рекомендуются большие суточные дозы гормонов: преднизолон — 60—80 мг, дексаметазон — 6—8 мг в течение 2—3 месяцев, иногда и больше. После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7—10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены. Триамнуполон противопоказан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплотнения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, приходит в норму сердечнососудистая система. Но улучшение наступает очень медленно, сначала улучшается функция гладких мышц, затем — поперечно-полосатых Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах.

При хронических очаговых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются антибиотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30—40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С. Внутрь витамин В2 (30—40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокарбок- силазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют динатривую соль этилендиамиптетрауксуспой кислоты (Na2 ЭДТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы. Курс -3—6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить. При поражении почек и печени препарат противопоказан. При снятии остроты процесса показаны осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.