Пороки сердца

Компенсаторная гиперфункция

У больного врожденным пороком сердца миокард находится в состоянии компенсаторной гиперфункции. В зависимости от характера нарушений гемодинамики преобладают тоногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У большей части пациентов к выраженным нарушениям процессов пластического и энергетического обмена в миокарде, формированию тяжелейших изменений морфологического характера в сердечной мышце и, как следствие, к возникновению сердечной недостаточности приводят два основных фактора, а именно: непрерывная нагрузка на миокард, патологические нарушения биохимических процессов и реакций. Гипертрофия миокарда при различных типах врожденных пороков сердца выражена в неодинаковой степени. В меньшей степени выраженность гипертрофии миокарда наблюдается в случае изолированных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки, при открытом артериальном протоке. В большей степени выражена гипертрофия миокарда при врожденных пороках, сопровождающихся наличием препятствия выбросу крови из желудочка. В случае врожденного порока сердца с имеющимся препятствием на пути кровотока, причем независимо от его места расположения, наблюдается гипертрофия самой высокой степени. Неодинакова также степень гипертрофии различных отделов миокарда.

Увеличение количества интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда не является специфической особенностью врожденных пороков сердца, хотя оно выражено в большей степени, чем при гипертрофии сердца другой этиологии. Это отличие миокарда при врожденных пороках сердца объясняется следующими причинами: наличием мощного стимула для новообразования сосудов, действующего со дня рождения, — гипоксии миокарда; не закончившейся дифференцировкой миокарда к тому моменту, когда начинает оказывать стимулирующее влияние гипоксии.

У некоторых больных наблюдается развитие кардиосклероза. Он наиболее распространен в том отделе сердца, который является главным компенсирующим отделом в данных условиях порочного кровообращения. Изменения миокарда более выражены во внутренних слоях, в трабекулярных и папиллярных мышцах, где располагаются наиболее гипертрофированные сердечные мышечные волокна.

Легочная гипертония может быть следствием ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы или являться самостоятельным заболеванием. От соотношения величин легочного сосудистого сопротивления и легочного кровотока зависит давление в малом круге кровообращения.

Больных с легочной гипертензией, согласно классификации делят на четыре группы. В первых трех группах при различных величинах давления и общего легочного сосудистого сопротивления существует сброс крови слева направо, а в четвертой группе он имеет обратное направление. Гипертония во второй и третей группах в основном носит функциональный характер, в третей группе морфологические изменения настолько выражены, что после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня и, следовательно, в патогенезе гипертонии доминирует органический компонент. В четвертой группе гипертония в легочной артерии целиком обусловлена изменениями структуры легочных сосудов и носит необратимый характер.

Три основных типа легочной гипертонии

— Пассивная — развивающаяся вследствие высокого венозного давления при левожелудочковой недостаточности, миксоме левого предсердия;

— гиперкинетическая — возникающая за счет увеличенного кровотока;

— вазообструкционная — возникающая при закупорке легочных сосудов.

В том числе

— Обструкционная — при блокаде кровотока с внешней стороны легочных сосудов;

— облитеративная — при структурных изменениях в стенке легочных сосудов;

— вазоконстриктивная — при функциональном спазме сосудов мышечного типа;

— полифакторная.

При отдельных врожденных пороках сердца большой объем сброса крови слева направо сопровождается значительной перегрузкой малого круга кровообращения, которая приводит к резкому растяжению и расширению легочных сосудов. При длительно существующем спазме мелких артерий и артсриол развивающиеся органические изменения носят двоякий характер: компенсаторно-приспособительный либо патологический. К изменениям компенсаторно-приспособительного характера относятся перекалибровка сосудов, перестройка артериол по типу мелких артерий, расширение капиллярной сети, увеличение ее за счет включения резервных капилляров, гиперэластоз артерий эластичного типа, гипертрофия мышечной оболочки артерий мышечного типа, увеличение числа артериоартериальных и артериовенозных анастомозов, развитие своеобразных структур типа клубков и ангиомоподобных сосудов. Патологический характер изменений наблюдается при атеросклерозе легочной артерии, расширении основного ствола и крупных ветвей, ее интимальном фиброэластозе с сужением просвета сосудов, плазматическом пропитывании, гиалинозе и фиброзе стенки мелких артерий. При длительно существующей гиперволемии и гипертонии обнаруживаются изменения в легочной ткани и бронхах, которые выражаются в неравномерном утолщении межальвеолярных перегородок, скоплении бурого пигмента, наличии мелких очагов ателектаза и эмфиземы.

В организме больного врожденными пороками сердца возникает сложная система новых качественных взаимосвязей биохимического, патофизиологического и патоморфологического порядка. Все эти сдвиги связаны с включением компенсаторно-приспособительных механизмов в ответ на нарушения кровообращения. Такое состояние организма характеризуется развитием цепи вторичных патологических сдвигов, рано или поздно обусловливающих состояние декомпенсации и использованием в определенной степени его резервных возможностей.

<<< К началу