Пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца связаны с внутриутробным развитием аномалий сердца (в том числе его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Основными причинами их развития считают различные заболевания матери в период беременности, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего Излучения и др. Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительного поражения клапанного аппарата сердца.

Клинические проявления и течение болезни определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Цороки, сопровождающиеся ранним цианозом («синие» пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка.

Многие пороки долгие годы имеют бессимптомное течение и выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Некоторые пороки могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца (аномалии дуги аорты, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца, недостаточность клапана легочного ствола, трехпредсердное сердце и др.) специального лечения не требуют.

При классификации врожденных пороков сердца необходимо учитывать три фактора: анатомический, гемодинамический и клинический.

Аномалии развития сердца, а также магистральных сосудов приводят к всевозможным нарушениям гемодинамики.

Гемодинамические нарушения

— Первичные — нарушения возникают незамедлительно после рождения ребенка.

— вторичные нарушения являются следствием имеющегося до этого врожденного порока сердца.

Первичные нарушения гемодинамики

1. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой.

1) Правого желудочка: дефект межпредсерд- ной перегородки, аномальный дренаж легочных вен;

2) левого желудочка: открытый артериальный проток, дефект аортолегочной перегородки;

3) обоих желудочков: дефект межжелудочко¬вой перегородки, транспозиция магистральных сосудов.

2. Затруднение выброса крови из.

1) Правого желудочка: различные формы сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии;

2) левого желудочка: различные формы сужения выводного тракта левого желудочка и аорты.

3. Затруднение наполнения правого или левого желудочка кровью: всевозможные врожденные стенозы атриовентрикулярных отверстий.

4. Врожденная недостаточность сердечных клапанов, приводящая к увеличению ударного объема крови, соответствующего локализации поражения желудочка.

5. Гиповолемия малого круга кровообращения с увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, что обусловлено преждевременным сбросом венозной крови в большой круг кровообращения: тетрада Фалло, триада Фалло, отдельные виды транспозиции магистральных сосудов.

6. Смешение венозной и артериальной крови при примерно одинаковых минутных объемах, как малого, так и большого кругов кровообращения: общее предсердие, отдельные виды транспозиции магистральных сосудов.

7. Выброс всего объема венозной крови в большой круг кровообращения с включением экстракар- диальных механизмов компенсации: общий арериальный ствол.

Продолжение >>>